Дерматомиозит – это системное диффузное патологическое воспаление соединительной ткани, поражающее преимущественно кожу и мышцы. У дерматомиозитов встречаются различные названия в медицине: полимиозит, генерализованный миозит, склеродерматомиозит и другие. Патогенез проявления заболевания специфический и продолжает изучаться.
Основная опасность заболевания – это нарушение двигательной функции и возможные осложнения, затрагивающие различные органы и системы. Болезнь имеет свойство постоянно прогрессировать, поражать разные группы мышечных волокон: гладкие, поперечнополосатые. Вызывает патологические изменения во внутренних органах, сосудах. Когда отсутствуют кожные проявления, то это состояние называется полиомиозит.
- Причины и классификация
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
Причины и классификация
Дерматомиозит так же, как и ревматоидный артрит, относится к одной группе ревматических болезней. Но в отличие от артрита, точные причины возникновения дерматомиозита до сих пор не изучены. Существует теория, что болезни предшествует вирусная инфекция (пиконавирусы, различные проявления гриппа, гепатита, парвовирусы, боррелиозы). Серьезную роль в возникновении патологии играет вакцинация от различных инфекционных заболеваний: тифа, холеры, кори, краснухи, паротита. Эта теория является неподтвержденной, поэтому официально не является причиной отказа от вакцинации.
Патогенез заболевания достаточно сложный и продолжает изучаться. Аутоиммунные процессы вызывают реакцию, приводящую к образованию ауто-антител к мышцам. При этом происходит отложение иммуноглобулинов в сосудах скелетных мышц. Кроме этого, патогенез у дерматомиозита связывается с нейроэндокринной реактивностью в организме человека.
Дерматомиозит может возникать в связи с аллергической реакцией на медикаментозные препараты, генетической предрасположенностью и наличием онкологических заболеваний. Также регистрируется начало болезни при гипертермии или, наоборот, после сильного переохлаждения, во время беременности, при стрессовой ситуации.
Полимиозит и дерматомиозит относятся к идиопатическим воспалительным миопатиям и регистрируются достаточно редко: от двух до десяти человек на сто тысяч населения. Мужчины болеют в два раза реже, чем женщины. Опасный возраст для патологии считается от 10 до 15 лет и взрослых старше 45 лет.
Существует несколько типов заболевания:
- первичный, или идиопатический – развивается самостоятельно;
- вторичный, связанный с различными заболеваниями и опухолями;
- ювенильный дерматомиозит – регистрируется у детей.
По процессу течения полимиозит и дерматомиозит разделяются на три вида. Первый вид – это острое течение. Наиболее опасное состояние с угрожающими для жизни симптомами. Второй вариант – это подострое течение. Имеет свойства к нарастанию симптомов при каждом обострении. Протекает легче, чем при остром протекании, но без своевременного лечения угрожает жизни человека.
Читайте также:
Третий вариант наиболее благоприятный. Происходит хроническое течение болезни. При комплексном течении хорошо поддается излечиванию. Если не развиваются кальцинозы, то работоспособность сохраняется и поражены только определенные группы мышц.
Ювенильный дерматомиозит поражает детей и возникает в возрасте от 4 до 15 лет. Точные причины возникновения не выяснены. Часто болезнь начинает проявляться после перенесенных инфекционных заболеваний, чрезмерного воздействия солнечных лучей, когда организм ребенка ослаблен. При ювенильном дерматомиозите требуется раннее лечение, чтобы избежать летального исхода заболевания.
Дерматомиозит представляет собой редкое, но серьезное заболевание, которое требует внимательного отношения со стороны медицинского сообщества. Врачи подчеркивают, что это ревматическая патология, характеризующаяся воспалением кожи и мышц, может проявляться различными симптомами, включая слабость мышц и сыпь. Важно отметить, что ранняя диагностика и адекватное лечение играют ключевую роль в предотвращении осложнений. Специалисты рекомендуют регулярные обследования и мониторинг состояния пациентов, так как дерматомиозит может быть связан с другими системными заболеваниями. Врачи акцентируют внимание на необходимости междисциплинарного подхода, включая дерматологов, ревматологов и терапевтов, для достижения наилучших результатов в лечении и поддержании качества жизни пациентов.
Симптоматика
Симптомы дерматомиозита в начале заболевания могут проявляться остро или иметь постепенное начало. Болезнь специфична основными симптомами. Это мышечные, суставные боли, повышение температуры и поражение покровов кожи. Клиническая картина частично похожа на ревматоидный артрит.
Обострение или первичное проявление заболевания начинается с мышечного синдрома. Ощущается слабость и боли в различных группах мышц. Чаще всего страдают мышцы шейного и плечевого пояса, тазобедренные. Поражение указанных групп мышц приводит к нарушению двигательной активности. Часто болезненность возникает даже в состоянии покоя или при надавливании на воспаленные участки.
Когда затрагиваются мимические мышцы, лицо приобретает маскообразную форму. Заболевание угрожает поражением мышц, отвечающих за глотательные рефлексы, дыхание. Болезнь может оказать воздействие на глазодвигательную функцию, такое состояние вызывает симптомы нарушения зрения.
Так как начинается воспалительный процесс, то это сопровождается подъемом температуры тела до высоких цифр и образованием отечности. Возникшие симптомы при дерматомиозите вызывают кожные проявления. Образуется фотодерматит, эритемы открытых частей тела, пурпурные и звездчатые высыпания.
Пигментация кожи бывает повышенной или, наоборот, пониженной. Человека мучает постоянный зуд.
Болезнь имеет характерный симптом – это пурпурно-лиловая отечность вокруг глаз, называемая «дерматомиозитными очками».
При начальном проявлении дерматомиозита мышцы отекают и становятся болезненными. С прогрессированием заболевания они подвергаются дистрофическим процессам и со временем замещаются волокнами соединительной ткани. Это провоцирует развитие миофиброза, мышечной контрактуры. Иногда появляется кальциноз, больше характерный для молодых людей.
-
Читайте также:
Болезнь поражает внутренние органы и различные системы. Для сердечно — сосудистой системы опасно возникновение миокардитов и миокардиодистрофий. Они приводят к изменению нормального пульса у человека (появляется тахикардия или нарушение ритма) и давления, что может вызвать сердечную недостаточность.
Болезнь отрицательно влияет на легочную систему. Образуется гиповентиляция, что приводит к нехватке кислорода для легких и тканей организма. Возникают кожные проявления синюшности и легочные в виде пневмоний и одышки.
Часто поражаются суставы. Встречается артрит лучезапястного, коленного, локтевого сустава и кисти. Ревматоидный артрит довольно схож в этом проявлении, поэтому очень важно провести тщательную диагностику при обследовании.
Так как тело человека состоит из хорошо развитого мышечного аппарата, то симптомы дерматомиозита могут затрагивать практически все органы, включая желудочно-кишечный тракт, мочеполовую систему.
Самые опасные симптомы появляются при возникновении антисинтетазного синдрома. Отмечается резкое повышение температуры, возникает синдром Рейно – изменение цвета кожи пальцев верхних и нижних конечностей и симметричный артрит (ревматический). Состояние требует коррекции в лечении гормонами.
Диагностика
Диагностика заболевания сложная и комплексная, так как клинические проявления заболевания схожи с другими патологическими состояниями и всегда отмечаются по-разному. Необходимо исключить ревматоидный артрит, похожий по симптомам и начальному проявлению.
Тем более, ревматоидный артрит требует определенных алгоритмов лечения и не так обширно поражает органы и системы.
Диагностика важна, чтобы выявить идиопатический (первичный) дерматомиозит и остановить его дальнейшее прогрессирование. При вторичном типе нужно отследить не только внешние симптомы, но и процесс поражения внутренних органов. Обследование суставов исключает ревматоидный артрит.
Для установления диагноза необходимо полное лабораторное обследование крови, мочи. Проводится диагностика крови для изучения лейкоцитарной формулы, СОЭ, КФК сыворотки и другие важные моменты. Важно тщательно обследовать функцию почек. Для этого выполняется диагностика мочи и работы самих почек. Измеряется уровень кретинина, мочевины.
Дерматомиозит так же, как и ревматоидный артрит, требует изучения титров ревматоидного фактора, рентгенологические исследования суставов.
Важная аппаратная диагностика заключается в проведении электромиографии. Отмечается повышенная мышечная возбудимость. Такой метод исключает наличие неврологических патологий и важен для фиксирования результатов лечения.
Такие методы диагностирования, как электрокардиограмма, МРТ, КТ и исследования желудочно-кишечного тракта, делаются в зависимости от показаний. Когда возникает подозрение на ревматоидный артрит или дерматомиозит, выполняется биопсия ткани мышц.
Самое главное, вовремя дифференцировать дерматомиозит с такими патологиями, как:
- системная красная волчанка;
- ревматоидный артрит;
- полимиалгии, другие миозиты;
- паразитарные болезни;
- алкогольная миопатия.
Ультразвуковое исследование, изучение крови на онкологические маркеры, колоноскопия и маммография нужны для исключения онкологических заболеваний.
Дерматомиозит — это редкое, но серьезное заболевание, которое вызывает воспаление кожи и мышц. Многие пациенты отмечают, что первые симптомы, такие как сыпь и мышечная слабость, могут быть незаметными, что затрудняет диагностику. Люди часто делятся своими переживаниями о том, как болезнь влияет на повседневную жизнь, ограничивая физическую активность и требуя постоянного медицинского наблюдения. Важно отметить, что ранняя диагностика и лечение могут значительно улучшить качество жизни. Пациенты подчеркивают необходимость поддержки со стороны врачей и близких, а также важность информирования о заболевании. Обсуждение дерматомиозита в обществе помогает повысить осведомленность и уменьшить стигму, связанную с ревматическими патологиями.
Лечение
Основное лечение дерматомиозита включает в себя применение гормональной терапии. Назначаются препараты из группы кортикостероидных гормонов, применяемые от двух- трех месяцев и больше. Самые популярные и эффективные препараты – это Дексаметозон и Преднизолон. Дозировку и срок терапии подбирает врач индивидуально.
-
Читайте также:
Практически сразу после начала применения больших дозировок гормонов препараты облегчают течение заболевания и уменьшают риск летального исхода и прогрессирование дерматомиозита. Когда достигается терапевтический эффект, дозировка постепенно и медленно уменьшается.
Гормональные препараты снижают негативные последствия воспалительного процесса кожи и мышц. Нормализуется работа сердечно — сосудистой системы, пищеварительной и других. Дерматомиозит у детей также лечится гормональной терапией. Препараты назначаются в другой дозировке и срок лечения различается от происхождения болезни.
Когда гормональной терапии недостаточно, используются препараты из ряда цитостатиков. Наиболее востребованы Метотрексат и Циклофосфан. В каждом случае болезнь требует индивидуального назначения лекарств в зависимости от симптомов и состояния пациента.
При необходимости применяются препараты из группы антибиотиков, внутривенное введение Иммуноглобулина, плазмаферез и витаминотерапия. Самые эффективные препараты – это витамины группы B и C. Препараты вводятся в виде инъекций для лучшей усвояемости.
Дерматомиозит в лечении имеет благоприятный прогноз при условии вовремя начатой терапии и соблюдении показаний в период реабилитации. Назначается проведение массажа, лечебной физкультуры, физиотерапии.
Ревматические болезни, такие как ревматоидный артрит, дерматомиозит, не имеют специфической профилактики. Но, когда есть предрасполагающие факторы или генетическая наследственность, важно вовремя проходить диспансерное наблюдение и следить за своим здоровьем.
Вопрос-ответ
Что за болезнь дерматомиозит?
Дерматомиозит – диффузное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением кожи и мышц, проявляющееся мышечной слабостью. Могут поражаться другие органы и ткани (сердце, легкие, почки, суставы, желудочно-кишечный тракт).
Какие симптомы являются диагностически значимыми при Дерматомиозите?
Боль в пораженных мышцах, изменение тембра голоса, поперхивания, нарушение глотания, обратный заброс пищи, запор, нарушение дыхания.
Какие мышцы поражаются при Дерматомиозите?
Проявления дерматомиозита отражают множественное поражение мышц конечностей (особенно плечевого и тазового пояса), спины и шеи.
Какие кожные проявления характерны для дерматомиозита?
Клиническая картина: Поражение кожи характеризуется покраснениями различной степени выраженности, отеком чаще открытых участков: лицо, шея, область декольте, кисти. Также может быть поражена кожа области живота, ягодиц, бедер, голеней.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу при первых симптомах. Если вы заметили покраснение кожи, слабость в мышцах или другие необычные проявления, не откладывайте визит к дерматологу или ревматологу. Ранняя диагностика может значительно улучшить прогноз заболевания.
СОВЕТ №2
Следите за своим состоянием. Ведите дневник симптомов, фиксируя изменения в состоянии кожи и мышечной силы. Это поможет вашему врачу лучше понять течение болезни и скорректировать лечение.
СОВЕТ №3
Соблюдайте режим лечения. Если вам назначены препараты, строго следуйте указаниям врача и не прекращайте прием без консультации. Это поможет контролировать симптомы и предотвратить обострения.
СОВЕТ №4
Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические упражнения и достаточный отдых могут помочь укрепить иммунную систему и улучшить общее состояние здоровья, что особенно важно при хронических заболеваниях.
