Фиброзная дисплазия: формы заболевания и их лечение

Современной медициной изучено абсолютное большинство болезней опорно-двигательного аппарата и разработаны эффективные методики их лечения. Тем не менее, среди патологий, поражающих костную систему встречаются такие, у которых нет установленных причин и что намного хуже, их лечение — проблематично. Наглядным примером является фиброзная дисплазия костей.

1. Фиброзная дисплазия костей: основные сведения
2. Основные формы фиброзной дисплазии кости
3. Клинические проявления форм ФД костей и суставов
4. Фиброзная дисплазия костей черепа
5. Дисплазия суставов у детей и взрослых: тазобедренного и коленного
6. Фиброзная дисплазия тазобедренного сустава
7. Фиброзная дисплазия коленного сустава
8. Методы лечения фиброзной дисплазии

Фиброзная дисплазия костей: основные сведения

Активное перемещение в пространстве человек осуществляет при помощи двигательного аппарата, пассивной частью которого являются кости и их соединения, образующие скелет. Четыре отдела скелета — туловище, череп и скелеты верхних и нижних конечностей закладываются и развиваются вместе с ростом плода. Именно на эмбриональном этапе при формировании скелета, предположительно, из-за мутации гена происходит некий сбой и возникает фиброзная дисплазия кости.

Врачи отмечают, что фиброзная дисплазия представляет собой редкое заболевание, которое может проявляться в различных формах, включая монозональную и полиозональную. Монозональная форма затрагивает одну кость, тогда как полиозональная может поражать несколько костей одновременно. Специалисты подчеркивают, что клинические проявления зависят от локализации и степени поражения. Лечение фиброзной дисплазии часто включает наблюдение, так как многие пациенты не испытывают значительных симптомов. В случаях, когда заболевание вызывает боль или деформацию, могут быть рекомендованы хирургические вмешательства. Также врачи акцентируют внимание на важности индивидуального подхода к каждому пациенту, учитывая возможные осложнения и сопутствующие заболевания. Современные методы диагностики, такие как МРТ и КТ, помогают более точно оценить степень поражения и выбрать оптимальную стратегию лечения.

Глеб Климкин, 10 лет, фиброзная дисплазия, требуется курсовое лечение

Основные формы фиброзной дисплазии кости

По Международной классификации наследственных заболеваний костной системы (скелета) фиброзная дисплазия (ФД) находится в группе Остеохондродисплазий.

Клиническая практика показывает, что при фиброзной дисплазии отмечают поражение разных костей черепа, туловища, а также большой берцовой, бедренной, тазобедренного, коленного сустава нижних и костей верхних конечностей.

Позвоночник от фиброзной дисплазии страдает реже. Мелкие губчатые кости предплюсны, запястья и короткие трубчатые, формирующиеся позже центрального отдела трубчатой кости (диафиза) тоже меньше подвержены фиброзной дисплазии.

То есть фиброзная дисплазия поражает ту костную ткань, которая сформировалась и окостенела раньше других. Во многих случаях при фиброзной дисплазии наряду с поражением костей нижней конечности патология захватывает половину таза, в том числе область крестца.

Статистика показывает, что фиброзная дисплазия, как системное заболевание костей врождённого характера, чаще диагностируется у детей. Например, в первые 10 лет жизни у детей может проявиться фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая. Эта форма патологии является редким генетическим заболеванием, когда кости формируются внутри соединительных тканей организма — в мышцах, связках, сухожилиях.

Фиброзная дисплазия может поражать от одной кости (моноссальная форма) до нескольких, расположенных с одной стороны туловища (полиоссальная форма). И если полиоссальная форма ФД, развиваясь с детского возраста, сочетается с нарушениями эндокринной системы и кожным меланозом (синдром Олбрайта), то моноссальная форма может обнаруживаться у пациентов любого возраста без эндокринных нарушений и пигментации кожи. К её основным симптомам относят деформацию костей, хромоту, боль и повышенную утомляемость после нагрузок с возможными переломами.

Полиоссальная форма (двусторонняя) является самой тяжёлой из всех проявлений ФД. Её выявляют при рождении или в первые годы жизни ребёнка. Врождённая фиброзная дисплазия характеризуется выраженной деформацией ног, болями, усиливающейся хромотой и частыми переломами от незначительных травм. Развитие патологии обычно приводит к инвалидности ребёнка в раннем детском возрасте.

В случае длительного скрытого периода течения болезни у детей от 7 до 12 лет (иногда в юношеском возрасте) двусторонняя фиброзная дисплазия может обнаруживать себя развивающейся деформацией ног, болью и хромотой при ходьбе.

Клинические проявления форм ФД костей и суставов

Наиболее распространённой является очаговая форма болезни, с характерными участками патологии разной интенсивности и формы, с чёткими границами, перемежающимися с областями более плотной костной структуры, заполняющими кость поперечно. От этого кость вздувается, изнутри истончается её корковый слой.

Местом локализации патологии при полиоссальной форме ФД часто является область бедренной кости (правой). В результате утраты бедренной костью прочности под действием статических нагрузок и мышечного натяжения происходит её постепенная деформация. Приобретённое дугообразное искривление верхнего отдела бедренной кости похоже на посох или пастушью палку, что отражается на длине ноги.

ФД бедренной кости также приводит к болезненным изменениям в костях таза, вызывающим его деформацию (очаги просветления достигают крестца). Из-за искривления бедренной кости может возникать вторичная деформация коленного сустава.

Патологический процесс в голени одинаково опасен как для берцовой большой кости, так и малой. В некоторых случаях они поражаются симметрично. У большой берцовой кости развивается саблевидное искривление, а у малой в связи с разностью роста берцовых костей возникает S-образная деформация.

Если в кости присутствуют единичные или множественные очаги фиброзной ткани на всём протяжении, то по клинической классификации Зацепина, такая форма патологии является внутрикостной (деформация костей отсутствует).

Состояние тотального поражения костей вызывает форма ФД, которая поражает все костные структуры вплоть до костно-мозгового канала. При этом у больного выражена деформация костей и частые переломы (усталостные).

Редко встречающая опухолевая форма характеризуется появлением новых очагов фиброзной ткани, постепенно разрастающихся до больших размеров.

Ещё одна редкая форма болезни — обызвествляющаяся фиброма, которая опасна поражением большой берцовой кости.

Клинические проявления патологии, связанные с фиброзно-хрящевой дисплазией, чреваты развитием хондросаркомы.

Фиброзная дисплазия — это редкое заболевание, характеризующееся аномальным ростом костной ткани, что приводит к деформации и ослаблению костей. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто делятся своими переживаниями и опытом лечения. Существуют разные формы заболевания: монозональная, затрагивающая одну кость, и полиозональная, когда поражены несколько костей. Лечение может варьироваться от наблюдения и медикаментозной терапии до хирургического вмешательства в случае серьезных деформаций или болей. Многие пациенты отмечают, что своевременная диагностика и индивидуальный подход к лечению значительно улучшают качество жизни. Важным аспектом является поддержка со стороны врачей и близких, что помогает справиться с психологическими трудностями, связанными с заболеванием.

Фиброзная дисплазия. Часть 2 (Полиоссальная форма) Профессор Орлов А.А.

Фиброзная дисплазия костей черепа

Поражение фиброзной дисплазией костей черепа имеет разные последствия и проявления.

Если болезнь атакует кости лица и челюстей, то при значительных разрастаниях фиброзной ткани лицо деформируется и нарушается его симметрия. При ФД верхней челюсти лицо пациента имеет сходство с головой льва ( костный монтиаз). Изменения нижней челюсти выражает симптом, называемый херувизмом (слишком округлые щёки).

Костная ткань висков, решетчатой и клиновидной частей черепа с признаками дисплазии утрачивает опорные функции. Разрастания патологической ткани костей лба или темени может вызвать деформацию костной пластины или её перемещение, что опасно из-за риска сдавливания мозга.

Если нарушение скелета ФД сопровождается эндокринными расстройствами, то в области основания черепа начинает разрастаться фиброзная ткань, и происходит изменение функций гипофиза. У больных будут выявлены нарушения пропорций тела, очаговая пигментация кожи. К тяжёлым деформациям костей скелета добавится разлад в работе систем и органов.

При обнаружении в своде черепа быстрорастущей доброкачественной опухоли, больному показано хирургическое лечение.

Дисплазия суставов у детей и взрослых: тазобедренного и коленного

Патологические процессы аномального костеобразования составляют около 5,5% от общего числа болезней костных тканей, и на первый взгляд, их не так много.

Однако, например, фиброзную дисплазию тазобедренного сустава диагностируют у 20% новорождённых (чаще у девочек). Особенно велик риск рождения с дисплазией тазобедренного сустава у детей, которые при родах находились в ягодичном предлежании.

Дисплазия соединительной ткани – Александр Васильев

Фиброзная дисплазия тазобедренного сустава

К дисплазии тазобедренного сустава у ребёнка может привести болезнь матери в период беременности, токсикоз, нехватка витаминов.

Внимательные родители у детей в возрасте 2-3 месяцев первыми замечают некоторые отклонения от нормы в состоянии тазобедренного сустава. Хотя эти нарушения, связанные с подвывихом сустава, возникают ещё до рождения ребёнка на этапе развития тазобедренной кости и впадины, именно они приводят к смещению головки кости.

Раннее выявление этой патологии позволяет вовремя провести лечение, и полностью избавиться от дисплазии. Лечение, начатое спустя год после рождения, более сложное и связано с проведением операции. Впоследствии детей постоянно наблюдают ортопеды, а родители должны следить за соблюдением лечебных назначений и профилактических мер (массаж, гимнастика, физиотерапия).

Считать дисплазию суставов заболеванием, более присущим детскому возрасту, тоже неверно. Так, дисплазия тазобедренного сустава 1 степени, которая бывает у грудных детей, обнаруживается у людей пожилого возраста, имевших предвывихи в суставе.

Фиброзная дисплазия коленного сустава

Нарушение развития костной и хрящевой структуры коленного аппарата и патология прилегающих к нему мышц и связок, у новорождённых встречается в 6 случаях на 1 тыс. детей. Патология коленного сустава у них проявляется в первые месяцы жизни или в подростковом возрасте.

Развитие ФД коленного сустава у взрослых обусловлено изнашиванием хрящевой ткани коленной чашечки. Основными причинами появления дисплазии коленного сочленения считают профессиональные заболевания, неблагоприятную экологию, вредные для здоровья привычки.

Основные симптомы ФД коленного сустава проявляются ассиметричностью коленных сочленений. При внешнем осмотре одна нога, кажется длиннее, а при выпрямлении ног горизонтально коленные чашечки находятся, как бы, не на одном уровне.

Если ребёнок поздно начинает ходить, старается становиться на пальчики или они у него вывернуты наружу/внутрь, то эти признаки тоже указывают на дисплазию коленного аппарата.

Лечение коленного повреждения врождённого характера нужно начинать без промедления, в противном случае имеется риск инвалидизации в раннем возрасте.

Методы лечения фиброзной дисплазии

Основное лечение фиброзной патологии костей — это комплекс мер, включающий:

• ортопедические мероприятия по укреплению скелета и мышечной системы, профилактика переломов;
• регулярное употребление витаминов по назначению врача, массажные процедуры, морские ванны, лечение ЛФК.

Оперативно вмешательство проводят, когда деформация костей обширна, а консервативное лечение не даёт результата. В особенно тяжёлых случаях больному выполняют протезирование.

Лечение дисплазии суставов у младенцев предусматривает комплекс терапевтических мер, а для фиксации сустава в нужном положении применяют разнообразные ортопедические приспособления — тургор, шину, бандаж.

Основные задачи, которые преследует лечение фиброзной дисплазии — смягчить имеющиеся у больного симптомы, и в большинстве случаев при правильно подобранных лечебных и профилактических мерах медики дают положительный прогноз для детей и взрослых.

Вопрос-ответ

Как лечить фиброзную дисплазию?

Лечение фиброзной дисплазии Лечение преимущественно хирургическое – полная сегментарная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова.

Что такое фиброзная дисплазия большеберцовой кости?

Фиброзная дисплазия — заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости.

Что такое фиброзно кистозная дисплазия?

Фиброзная дисплазия – это доброкачественный патологический процесс, при котором локально нарушается остеосинтез (образование костной ткани). Заболевание не является истинной опухолью.

Можно ли заниматься спортом при фиброзной дисплазии?

Хотя спорт при фиброзной дисплазии не запрещен, подходить к решению “заниматься или нет” нужно со здравым умом. Пациентам, у которых врач диагностировал высокий риск перелома, следует избегать контактных видов спорта и физических упражнений с большой нагрузкой.

Советы

СОВЕТ №1

Перед началом лечения фиброзной дисплазии обязательно проконсультируйтесь с опытным врачом-ортопедом или эндокринологом. Они помогут определить наиболее подходящий план лечения, учитывая индивидуальные особенности вашего состояния.

СОВЕТ №2

Регулярно проходите обследования и контрольные рентгенографии, чтобы отслеживать динамику заболевания. Это поможет своевременно выявить изменения и скорректировать лечение при необходимости.

СОВЕТ №3

Обратите внимание на физическую активность и реабилитацию. Умеренные физические нагрузки и специальные упражнения могут помочь укрепить мышцы и улучшить общее состояние, что особенно важно при фиброзной дисплазии.

СОВЕТ №4

Изучите информацию о поддерживающих группах и ресурсах для пациентов с фиброзной дисплазией. Общение с людьми, сталкивающимися с аналогичными проблемами, может оказать моральную поддержку и помочь вам лучше справляться с заболеванием.